病例介绍
早产儿(出生体重g)出生于胎龄25周+6天;胎膜早破发生于分娩前84小时,因横位产和左下肢卡压于阴道内而紧急剖宫产。产前给予倍他米松治疗。出生时,由于心动过缓和呼吸窘迫,气管插管并心肺复苏。阿普加评分在1分钟、5分钟和10分钟分别为2分、5分和6分。发现左下肢有广泛的水肿和瘀伤,上肢有较小的瘀斑。X线检查排除了骨折的可能性。实验室检查显示轻度血小板减少(血小板/mm3)和天门冬氨酸转氨酶升高(U/L)。
新生儿被转移到我们的新生儿重症监护室,插管并进行镇静。体检时,整个左下肢极度肿胀,有广泛的瘀斑、半透明的皮肤和许多水泡(图1)。
触诊提示质地致密。然而,四肢是温暖的,显然保留了血液灌注。可触及双侧股动脉搏动。肢体无自发运动。多普勒超声检查显示髂外、股部和腘部血管有规律的血流,排除血栓形成。
怀疑为新生儿骨筋膜室综合征,新生儿出生约5小时后,直接在新生儿重症监护室接受大腿、小腿和脚的外科减压筋膜切开术。
肌肉组织苍白,少量出血。切口保持开放,四肢用非粘附性湿润纱布包裹(图2)。
在接下来的几天里,四肢的广泛肿胀逐渐减少,首先是在脚,然后是在小腿和大腿;四肢保持温暖和灌注良好,表面瘀斑逐渐恢复。对触觉和疼痛刺激的良好反应表明没有任何感觉缺陷。手术后新生儿髋、膝运动良好。
6天时进行皮肤边缘初级缝合。下肢外观逐渐恢复正常,水肿完全消退,手术切口愈合良好。
在20天的生命中,物理疗法开始治疗脚部的马蹄位置。
2个月后,左下肢功能正常,无肌肉萎缩或挛缩迹象,无肿胀和皮肤变色,主动和被动运动范围良好(图3)。
病例述评
新生儿四肢筋膜室综合征是一种罕见的疾病,如果不及时干预,会导致肌肉和神经缺血和长期后遗症,如沃尔克曼缺血性挛缩和四肢生长障碍。病因和治疗指南仍不清楚。典型临床表现包括红斑、紫绀、皮肤变色、严重肿胀、水泡、出血性大疱和坏死性皮肤脱皮,伴有溃疡和结痂,直至四肢完全坏疽。通常可检测到脉搏,但有时毛细血管再充盈不良。肢体缺乏自发运动也较多见。
大多数病例为足月、晚期早产儿或巨体婴儿。
新生儿室综合征须与新生儿坏疽和坏死性筋膜炎鉴别。
新生儿室综合征治疗包括紧急筋膜切开术;如果血流受到影响,肢体肿胀和紧张,或在广泛的全层坏死和严重挛缩的情况下,进行手术清创,并可能进行骨切除和皮肤移植。紧急手术减压可取得良好效果。但从出生到手术的时间似乎是主要的预后因素。
综上所述,我们的患者的良好预后表明,只要诊断为新生儿室综合征,不必考虑胎龄,早期减压筋膜切开术是合适的。
李永军
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